Ambos tipos de hidrocefalia pueden ser congénitas, y manifestarse a las pocas semanas hasta un año de edad; o adquiridas, que puede darse a cualquier edad.
La obstrucción congénita causa hidrocefalia obstructiva primaria, generalmente en el cerebro medio. Las infecciones prenatales pueden causar estenosis del acueducto o estrechamiento con hidrocefalia posterior. La exposición a teratógenos (medicamentos que interfieren con el desarrollo fetal), deficiencia de vitamina A también son causas de hidrocefalia congénita.
La hidrocefalia adquirida resulta en hidrocefalia obstructiva secundaria, causada por tumores, abscesos y enfermedades inflamatorias. La sobreproducción del líquido espinal, inclusive un tumor en el ojo pueden generar liquido en el cerebro.