El defecto ocurre en uno de tres lugares: en el tabique auricular inferior (defecto del ostium primum, que es el más común), cerca de la fosa oval (defecto del ostium secundum), o en el craneodorsal de la fosa ovalis (defecto venoso sinusal). Los signos más comunes son:
- Intolerancia al ejercicio
- Desmayo/pérdida del conocimiento (síncope)
- Dificultad para respirar (disnea)
- Tos
- Soplo cardíaco
- Piel azulada (cianosis)
- Acumulación de líquido en el abdomen (ascitis) si se presenta insuficiencia cardíaca derecha